и приобретенные. Врожденные патологии гемостаза характеризуются, как правило, нарушением одного из компонентов системы свертывания крови и тромбоцитопатиями. Дефект гемостаза сохраняется всю жизнь, терапевтическими воздействиями может быть устранен, но только временно. Приобретенные геморрагические диатезы развиваются на фоне какого-либо основного заболевания и проявляются не одним нарушением гемостаза. Гемостазиопатии разделяют. 1. По клиническим формам: 1) геморрагические; 2) тромбогеморрагические (ДВС, ДНК); 3) тромбофилические (тромбофилии). 2. По этиологическим формам: 1) врожденные; 2) приобретенные. 3. По патогенетическим формам: 1) тромбоцитоз и тромбоцитемия; 2) парапротеинемическая тромбофилия; 3) наличие люпус-антикоагулянта; 4) патология синтеза и (или) освобождения простациклина из эндотелия; 5) комбинированные дефекты в противосверытвающем механизме; 6) полиглобулическая тромбофилия; 7) дефицит тканевого или сосудистого активатора плазминогена; 8) избыток антиплазминов; 9) гипоальфа-2-макроглобулинемия; 10 ) диспроконвертинемия; 11 ) повышение уровня фактора Виллебранда, VIII:C; 12) тромбофилическая тромбоцитопатия (функциональные и структурные нарушения мембраны тромбоцитов); 13 ) гиперпродукция фактора Виллебранда; 14 ) нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелия; 15 ) дефицит АТ-III; 16 ) дефицит экзогенного гепарина; 17 ) дефект молекулы АТ-III; 18 ) дефицит плазминогена; 19 ) дисфибриногенемия; 20 ) неполноценность плазминогена (дисплазминогенемия); 21 ) дефицит или аномалия молекулы фактора Фитцжеральда, Флетгера или Хагемана; 22 ) дефицит протеина S; 23 ) дефицит протеина С. Адекватное взаимодействие тромбоцитов и факторов коагуляции при неповрежденной сосудистой стенке обеспечивает поддержание гемостаза. Установление диагноза с максимально возможной достоверностью требует правильной оценки состояния системы свертывания крови. Для выявления нарушения со стороны всех ее компонентов необходим набор лабораторных методов и знание основных параметров гемостаза. При исследовании тромбоцитов учитывается множество показателей. Приведем примеры некоторых с соответствующими нормальными величинами. 1. Спонтанная агрегация тромбоцитов – ниже 15%. 2. Ретенция тромбоцитов в ранке по Борхгривенку – 25 – 60% к концу второй минуты. 3. Агрегация тромбоцитов при стимуляции – 55 – 195% (по В. П. Балуде). 4. Ретенция (адгезивность) тромбоцитов при контакте со стеклом – 25 – 55%. 5. Электрофоретическая подвижность тромбоцитов – 0,84 – 1,42 мкмоль·см–1·В·с–1.